Dupuytrenova kontraktúra

Príznaky:

• sťahovanie prstov ruky do dlane
• neschopnosť vystrieť prsty
• tuhé nebolestivé hrčky a pruhy v dlani a na prstoch

Liečba:

• operačná (v lokálnej alebo celkovej anestéze)

Zhrubnutím a stiahnutím spojivového tkaniva ruky pod kožou vzniká takzvaná Dupuytrenova kontraktúra, teda bezbolestná deformita ruky charakterizovaná hmatateľnými väzivovými uzlami alebo pásmi. Ako výsledok tohto spočiatku bezbolestného ochorenia sú jeden alebo viacero prstov ruky stiahnutých smerom do dlane. Dupuytrenova kontraktúra je ochorenie, ktorého priebeh je relatívne pomalý a môže trvať niekoľko rokov. Začína sa vznikom nebolestivého uzlíka v dlani, ktorého plocha sa postupne rozširujú k jednému alebo aj viacerým prstom. Týmto postupným rastom obmedzuje ich pohyb a bráni prstom v narovnaní.

 Dupuytrenova kontraktúra sa delí podľa rozsahu na 3 typy – jednoduchá kontraktúra, ktorá zasiahne iba jeden – spravidla štvrtý a piaty prst, ďalej je známa kontraktúra zložitého typu, ktorá postihuje celú ruku, vrátane palca alebo je popísaný dlaňový typ, pri ktorom je postihnutá len dlaň samotná.

Pre koho je operácia Dupuytrenovej kontraktúry vhodná?

Ochoreniu Dupuytrenovej kontraktúry sa nedá nijako priamo predchádzať. Lieči sa spravidla operačne často až v momente, kedy je u pacientov obmedzená schopnosť používania prstov, napriek tomu, že je možné kontraktúru operatívne riešiť už v jej začiatkoch. Pacienti ale veľmi často prehliadajú prvé bezbolestné príznaky tohto ochorenia a zbytočne vyčkávajú s návštevou lekára napriek tomu, že v začiatkoch je operačný zákrok korekcie výrazne jednoduchší. Často je preto operovaná až vo vysokých štádiách ochorenia samotného, kedy už nemusí byť možná úplná náprava funkčnosti prstov. Preto je nutné aby kontraktúru diagnostikoval kvalifikovaný odborník, ktorý správne definuje rozsah a určí správnu liečbu. 

Pred operáciou

Na operáciu Dupuytrenovej kontraktúry stačí zväčša lokálna anestézia. Okrem obvyklých predoperačných vyšetrení, nemusí pacient absolvovať žiadnu špeciálnu prípravu. Lekár však musí byť, ako pri všetkých chirurgických zákrokoch, informovaní o prípadných zdravotných problémoch, užívaní liekov, alebo o alergiách, ktorými by mohol pacient trpieť. V prípade, že pacient berie protizápalové lieky alebo lieky na riedenie krvi, mal by tieto pred samotnou operáciou vysadiť alebo po dohode s lekárom obmedziť ich dávkovanie.

Priebeh operácie

Samotná operácia Dupuytrenovej kontraktúry sa robí v takzvanom bezkrvnom prostredí. To preto, aby krv chirurgovi neprekážala pri operácii. Pred zákrokom je preto pacientovi škrtidlom zastavený prívod krvi do dlane. S ohľadom na rozsah postihnutia môže operácia prebiehať viacerými spôsobmi. Narezanie problematického väzivového pruhu je najjednoduchším riešením tohto problému. Tento zákrok sa nazýva aponeurotómia a používa sa pri ňom injekčná ihla, takže po zákroku nezostáva jazva. V prípade tohto riešenia je však vysoké riziko, že sa ochorenie vráti. Z tohto dôvodu preto odborníci odporúčajú odstrániť problematické tkanivo. V tomto prípade ide o aponeurektómiu a lekár sa pri tomto spôsobe musí rozhodnúť, či vyoperuje len choré tkanivo, alebo aj okolité tkanivá, aby tak zabránil recidíve, teda návratu ochorenia. Množstvo odobratého tkaniva je určené s ohľadom na zachovanie nervov, ciev a šliach v dlani. Stáva sa, že treba spolu s vnútorným tkanivom odstrániť aj časť kože, ktorá môže byť s poškodeným podkožným väzivom spojená. V takýchto situáciách je nutné transplantovať kožu.

Stav po operácii

Dupuytrenova kontraktúra spadá pod takzvanú jednodňovú chirurgiu a pacient sa tak môže vrátiť zo zákroku domov v ten istý alebo na druhý deň po zákroku. Presné pokyny o tom, ako ošetrovať pooperačné rany aj o priebehu rekonvalescencie a rehabilitácie dá pacientovi lekár počas kontrol. Krátko po operácii môže pacient cítiť bolesť a vyskytnúť sa môžu aj opuchy v mieste operácie. Na zmiernenie bolestí pomáha zdvihnúť operovanú ruku nahor a riešením sú tiež lieky proti bolesti. Operačná rana musí byť v sterilnom prostredí, až do chvíle, kým pacientovi odstránia stehy. To býva väčšinou dva týždne po samotnej operácii. S rehabilitáciou lekári odporúčajú začať čo najskôr aj v prípade, ak pacient pri rehabilitačných cvičeniach pociťuje bolesť. Objaviť sa môže aj slabšie krvácanie z pooperačnej rany, ale včasná rehabilitácia je mimoriadne dôležitá, aby na dlani nevzniklo zjazvené tkanivo. To by totiž mohlo mať podobný efekt, ako samotné ochorenie, ktoré obmedzuje hybnosť dlane. Rekonvalescencia trvá jeden až tri mesiace. Závisí od toho, ako veľmi vážne bolo postihnutie pred zákrokom. V tomto smere je potom dôležitý aj prístup pacienta a rýchlosť hojenia rán.

Komplikácie

Operácia Dupuytrenovej kontraktúry je špecifická tým, že v mieste zásahu na dlani, kde treba často odstrániť veľa tkaniva, je veľké množstvo ciev a nervových zakončení. Poranenie štruktúr v okolí operačnej rany môže spôsobiť dočasnú či trvalú necitlivosť či brnenie v operovanej oblasti. V snahe vyhnúť sa riziku, že pri operácii nebude odstránené dostatočné množstvo tkaniva, môže dôjsť k tomu, že sa opätovne začne vyvíjať ochorenie.

Na najčastejšie otázky o tejto diagnóze

odpovedá MUDr. Tomáš Heger, PhD., MPH, MHA, Centrum chirurgie ruky AGEL Clinic Bratislava

O aké ochorenie ide? Existuje viacero typov?

Dupuytrenova kontraktúra je chronické ochorenie ruky charakterizované tvorbou uzlov a pruhov v dlani a na prstoch. Tieto následne spôsobujú kontraktúru, teda trvalé ohnutie prstov ruky. Typy môžeme rozdeliť podľa dominantného postihnutia kĺbov buď metakarpofalangeálnych, proximálnych interfalangeálnych alebo kombinované. Môžeme ich deliť tiež podľa klinického priebehu na agresívnu alebo neagresívnu formu. Podľa stupňa postihnutia alebo stupňa extenčného deficitu prstov ich delí autor Tubiana.

Prečo vzniká? Ako sa prejavuje?

Príčiny vzniku tohto ochorenia nie sú doteraz jednoznačne známe napriek dlhej dobe od čias jeho popísania Dupuytrenom v roku 1832. Na základe dostupných informácií môžeme povedať, že ide o ochorenie s dedičnou predispozíciou. Tiež je známe, že prevalencia je ovplyvnená geograficky a rasovo. Konkrétne vyšší výskyt je zaznamenaný v severoeurópskom regióne a popisuje sa v tejto súvislosti tzv. „dedičstvo Vikingov“. Ďalej je dokázaný vyšší výskyt u ľudí bielej rasy. Ochorenie častejšie postihuje mužov a objavuje sa najčastejšie okolo 50. roku života. U žien je ochorenie zriedkavejšie a obvykle v neskoršom veku.  Známe sú tiež ďalšie súvislosti ako napríklad častejší výskyt u diabetikov, epileptikov a u ľudí s chronickými ochoreniami pečene. Niektorí autori tiež udávajú vyšší výskyt u fajčiarov, čo môže súvisieť s horším prekrvením ruky. Taktiež sa môže ochorenie objaviť po niektorých úrazoch ruky. Jednoznačná súvislosť s úrazmi sa však doteraz nedokázala.

Má ochorenie nejaké varovné signály, ktoré si pacient môže všimnúť, alebo priamo dochádza k nejakému kŕčovitému stiahnutiu? 

Prvými príznakmi je tvorba malých uzlíkov v dlani a na prstoch ruky. Tieto uzlíky sa neobjavujú náhodne na hocijakom mieste v dlani, ale ich lokalizácia rešpektuje pozdĺžne línie palmárnej aponeurózy od stredu proximálnej časti dlane smerom k jednotlivým prstom. Najčastejšie je postihnutý štvrtý a piaty lúč palmárnej aponeurózy. Neskôr sa uzlíky zväčšujú a môžu spôsobovať vťahovanie priľahlej kože v dlani. Následne sa objavujú zhrubnuté pruhy palmárnej aponeurózy, zjavné najmä pri vystretí prstov ruky. Až progresiou ochorenia dochádza potom ku kontraktúram samotných prstov. Známe sú agresívne formy ochorenia s pomerne rýchlou tvorbou kĺbových kontraktúr. Tieto agresívnejšie formy sa objavujú obvykle v skoršom veku a častejšie v radiálnej časti dlane. Dupuytrenova kontraktúra postihujúca štvrtý a piaty lúč palmárnej aponeurózy a objavujúca sa v neskoršom veku je obvykle menej agresívna.

Ako ochorenie obmedzuje pacienta? 

V iniciálnych štádiách obvykle pacient nie je nijako obmedzovaný. V malom percente prípadov môžu byť tvoriace sa uzlíky v dlani a na prstoch ruky bolestivé. V neskorších štádiách, kedy dochádza k samotným kontraktúram prstov ruky, už ochorenie pacienta obmedzuje. Stupeň obmedzenie je potom úmerný veľkosti kontraktúry, teda nemožnosti vystrieť prst. Tiež bude stupeň obmedzenia závisieť od kontraktúry toho ktorého kĺbu. O niečo menej bude pacienta obmedzovať kontraktúra postihujúca metakarpofalangeálne kĺby ruky a viac  kontraktúra proximálnych interfalangeálnych kĺbov prstov alebo kombinovaná kontraktúra.

U ktorých pacientov sa najčastejšie vyskytuje? Aké faktory na jeho rozvoj vplývajú? Môže si v nejakom smere pacient ochorenie spôsobiť sám? môže to byť napríklad aj životosprávou? 

Ako sa ochorenie diagnostikuje? Akého lekára má pacient vlastne navštíviť a  kedy je už určite čas, aby to začal riešiť s odborníkom? 

V diagnostike ochorenia je kľúčové klinické vyšetrenie pacienta, ktoré obvykle najskôr vykoná jeho praktický lekár. Potom je odoslaný odborníkovi, ktorý sa venuje problematike ochorení a úrazov ruky. Takýmito odborníkmi sú na Slovensku ortopédi, traumatológovia a plastickí chirurgovia. Samozrejme nie každý z vyššie uvedených odborníkov sa venuje dominantne chirurgii ruky ale mal by určite vedieť ochorenie diagnostikovať a následne odoslať pacienta kolegovi ktorý sa tomu venuje. Praktický lekár môže pacienta odoslať aj rovno na špecializované pracovisko venujúce sa chirurgii ruky. Rovnako takéto pracovisko môže vyhľadať aj samotný pacient. Ako som už uviedol klinické vyšetrenie, je v diagnostike ochorenia kľúčové. Nevyhnutné je zaznamenanie presnej lokalizácie uzlov, pruhov a stupňa kontraktúry konkrétnych kĺbov ruky. V rámci diferenciálnej diagnostiky je potrebné vylúčiť ganglion, reumatické uzly a iné nádory mäkkých tkanív ruky. Kontraktúry malých kĺbov ruky môžu byť spôsobené tiež poúrazovo alebo pri ťažkej forme stenotizujúcej tendovaginitídy.  Z pomocných vyšetrení je vhodné doplniť rtg vyšetrenie ruky najmä v pokročilejších štádiách ochorenia pre presnejšie zhodnotenie stavu malých kĺbov ruky.

Ako sa ochorenie lieči? Existuje nejaký medikamentózny spôsob? Prípadne nejaké cviky, rehabilitácie? Môžu pomôcť aspoň na čas? 

Dominantné miesto v liečbe Dupuytrenovej kontraktúry má chirurgická liečba. Konzervatívna liečba statickým alebo dynamickým dlahovaním sa ukázala ako neúčinná v prevenci vzniku kontraktúr. Používa sa však pooperačne spolu s rehabilitáciou. Iniciálne štádiá u pacientov, ktorí majú vznikajúce uzly v dlani a na prstoch bolestivé, možno liečiť lokálnou instiláciou kortikoidu do bolestivého uzla. Ak však bolesť pretrváva, odporúča sa chirurgická liečba. Niektorí autori odporúčajú najmä v prípade agresívnych foriem Dupuytrenovej kontraktúry lokálnu rádioterapiu.

Z účinných prostriedkov konzervatívnej liečby niektorých štádií Dupuytrenovej kontraktúry je potrebné spomenúť enzymatickú liečbu lokálnou intralezionálnou instiláciou klostrídiovej kolagenázy. Kolagenáza sa v jeden deň aplikuje priamo do kontrahujúcich uzlov a pruhov palmárnej aponeurózy a nasledujúci deň sa v lokálnej anestéze robí redres prstov. Teda prsty sa narovnajú po enzymatickom rozpustení kontrahujúcich pruhov. Je to finančne náročnejšia liečba, ktorá bola u nás nejakú dobu k dispozícii, hradená zdravotnými poisťovňami na špeciálne povolenie. V súčasnosti však nie je na Slovensku konkrétne liečivo už dlhšie dostupné.

Má ochorenie sklon progredovať? Zhoršuje sa stav pacienta? 

Ako uvádzam v predchádzajúcich odpovediach, ochorenie má sklon k progresii, avšak neprogreduje u každého jedinca a každej formy Dupuytrenovej kontraktúry rovnako rýchlo. Sú agresívne a menej agresívne formy. Posúdiť, o akú formu ochorenia ide, by mal skúsený odborník, nakoľko aj to je jeden z parametrov pri terapeutickom rozhodovaní.

Je ochorenie spojené aj s bolesťami? 

Málokedy sú prítomné bolesti. Typické pre toto ochorenie sú nebolestivé uzly a pruhy v dlani a na prstoch ruky, ktoré následne spôsobujú nebolestivé kontraktúry. Ale ako som tiež už vyššie uviedol, v menšom percente prípadov môžu byť tieto uzly v dlani a na prstoch bolestivé najmä pri ich mechanickom dráždení v rámci činností vykonávaných postihnutou rukou alebo rukami.

Ak ide o vážny stav, musí dôjsť k operácii? 

Pri navrhovaní chirurgickej liečby pacientovi musí lekár brať do úvahy viacero faktorov. Predovšetkým stupeň postihnutia. Iniciálne nebolestivé uzly v dlani a na prstoch, ak nepredpokladám agresívnu formu ochorenia, nebudeme okamžite operovať. Samozrejme bolestivé uzly a pruhy, ktoré nereagujú na konzervatívnu liečbu, odporučíme liečiť operačne. V prípade, že už dochádza ku kontraktúram prstov, rozhoduje zase stupeň postihnutia. Neplatí to však absolútne, nedá sa určiť stupeň extenčného deficitu, kedy budem indikovať operáciu u každého pacienta. Rozhodovanie je individuálne, zohľadnujúce viacero faktorov. Každopádne sa dá pri rozhodovaní pre chirurgickú liečbu použiť orientačné indikačné kritérium, ktorým je tzv. „table top“ test. Tento test je pozitívny v prípade, že pacient nie je schopný položiť dlaň na stôl tak, aby sa všetky metakarpofalangeálne kĺby opierali o podložku. Iní autori používajú ako orientačné indikačné kritérium 30 a viac stupňovú kontraktúru v metakarpofalangeálnych kĺboch a akúkoľvek kontraktúru v proximálnych interfalangeálnych kĺboch ruky.

Ako sa teda operačne rieši toto ochorenie? K akému zákroku dochádza, čo vlastne lekár "opraví" na ruke pacienta? 

Princípom operačnej liečby je odstránenie patologicky zmeneného tkaniva palmárnej aponeurózy tak, aby sa umožnila extenzia kontraktúrou postihnutých prstov. Nemala by byť cieľom radikálna resekcia celej palmárnej aponeurózy, ako bolo odporúčané v minulosti niektorými autormi. Argumentovali, že tým redukujú významne riziko recidívy ochorenia. Mali by sme si uvedomiť, že operácia nerieši príčinu ochorenia, ale jej následky, teda funkčný deficit pri kontraktúrach prstov. Pacient by mal vedieť, že recidíva ochorenia nie je nikdy vylúčená, ani pri radikálnej resekcii celej aponeurózy. Dôraz by sa mal klásť na správnu indikáciu, optimálnu voľbu kožnej incízie, precíznu preparáciu, odstránenie, pokiaľ možno celého patologicky zmeneného tkaniva palmárnej aponeurózy a tým narovnanie postihnutých prstov ruky a v neposlednom rade na adekvátnu pooperačnú starostlivosť a rehabilitáciu. Metódy chirurgickej liečby sú viaceré. Nie všetky však spĺňajú vyššie uvedené ciele. Najmenej invazívny spôsob riešenia je perkutánna ihlová fasciotomia. Ide o prerezanie kontrahujúcich pruhov palmárnej aponeurózy ihlou bez kožnej incízie. Niektorí autori preferujú fasciotomiu z malej kožnej incízie a vykonávajú ju skalpelom. Samotná fasciotomia, teda preťatie kontrahujúcich pruhov bez ich odstránenia,  je zaťažená najvyšším počtom recidív kontraktúr. Preto je väčšinou odborníkov indikovaná iba dočasne ako príprava na invazívnejší zákrok alebo u pacientov veľmi starých a kontraindikovaných k väčšiemu chirurgickému zákroku. Ďalším a najrozšírenejším výkonom je limitovaná fasciektomia. V tomto prípade sa odstraňuje patologicky zmenená palmárna aponeuróza ktorá spôsobuje kontraktúru jednotlivých prstov. Najčastejšie ide 4. a 5. lúč palmárnej aponeurózy. Rozsiahlejším výkonom je radikálna fasciektomia, kedy sa odstraňuje celá palmárna aponeuróza. Ako som však vyššie uviedol, tento typ výkonu už väčšina odborníkov nevykonáva pre vyššie riziko peroperačných a pooperačných komplikácií a dlhšiu rekonvalescenciu. Navyše sa ani v tomto prípade nedá vylúčiť recidíva ochorenia. Samozrejme je na mieste vykonať radikálnu fasciektomiu v prípade postihnutia všetkých pruhov palmárnej aponeurózy, čo je však zriedkavý prípad. Ďalší typ operačného výkonu je dermofasciektomia, kedy sa odstraňuje patologicky zmenená palmárna aponeuróza aj s naliehajúcim kožným krytom, ktorý je v tomto prípade pevne spojený s aponeurózou a deformovaný. Indikáciou sú väčšinou agresívne formy Dupuytrenovej kontraktúry alebo recidívy po predchádzajúcej chirurgickej liečbe alebo skôr po opakovaných chirurgických výkonoch. Samozrejmosťou je v tomto prípade prekrytie vzniknutého kožného defektu buď voľným kožným autotransplantátom alebo posuvnými lalokmi.

 V prípade dlhšieho trvania kontraktúry prstov sa ani napriek odstráneniu patologicky zmeneného tkaniva palmárnej aponeurózy nemusí dariť narovnanie prsta. Problémový býva obvykle proximálny interfalangeálny kĺb, u ktorého dochádza pri dlho trvajúcej flexii ku kontraktúre jeho kolaterálnych väzov a volárnej flexorovej platničky. Preto je v týchto prípadoch často okrem limitovanej fasciektomie potrebná otvorená artrolýza tohto kĺbu. Uvoľňuje sa najskôr volárna flexorová platnička, ak to nestačí, nasledujú akcesórne kolaterálne väzy a ak ani v tomto prípade nedokážeme PIP kĺb extendovať, uvoľňujeme aj väčšiu časť hlavných kolaterálnych väzov kĺbu.

Ako dlho trvá rekonvalescencia? Je nutná aj PN? 

Dĺžka rekonvalescencie závisí závažnosti Dupuytrenovej kontraktúry a od toho sa odvíjajúceho rozsahu uskutočneného chirurgického výkonu. Pohybuje sa od jedného až do šesť mesiacov od operácie. V pooperačnom období je nevyhnutná včasná odborne vedená rehabilitácia, statické a dynamické dlahovanie prstov, najmä v prípade vykonanej artrolýzy kĺbov. Potreba práceneschopnosti závisí od povahy pacientovho zamestnania. Bude samozrejmá u ľudí, ktorí sa živia manuálnou prácou.

Vráti sa po operácii pacientova ruka do plne funkčného stavu, ako pred ochorením? Sú potrebné nejaké rehabilitácie, cvičenia? 

Cieľom chirurgickej liečby je návrat plne funkčného stavu, čo sa v prevažnej väčšine prípadov darí. Rehabilitácia je nevyhnutná.

Čítala som aj o liečbe aplikáciou nejakých enzýmov injekčne - aká je to liečba a aká je úspešnosť? Nakoľko sa u nás využíva? 

K tejto téme som sa vyjadril vyššie pri opise liečby klostrídiovou kolagenázou.

Aká je prevencia pred týmto ochorením? Prípadne, ako má pacient postupovať "po vyliečení" - môže sa ochorenie vrátiť? čo robiť, aby sa nevrátilo, nepostihlo druhú končatinu? 

Neexistuje jednoznačná príčina Dupuytrenovej kontraktúry, a preto neexistuje ani účinná prevencia.  Recidívy tohto ochorenia sa môžu vyskytnúť a pacient by mal byť o tejto skutočnosti vopred poučený.